大動脈炎是主動脈及其主要分支以及肺動脈的慢性非特異性炎症,引起不同部位的狹窄或堵塞。本病常為多發性病變,由病變的不同部位表現出各異的症狀和體徵。其中主-腎動脈型大動脈炎的突出表現就是難治性高血壓及一組特異的臨床病徵。
本病多發生於女性,男女比例為1∶2.8,發病年齡為5~45歲,平均年齡22歲,約15%的病人是在14歲以內發病,30歲以內發病的約占90%。病程1~28年以上。病因尚不明確,曾有結核、血栓閉塞性脈管炎、先天性異常、巨細胞動脈炎、風濕病、類風濕病、內分泌異常、代謝異常和自身免疫等各種學說。目前認為本病屬結締組織病範疇。在局部症狀或體徵出現前數周,少數患者可有全身不適、易疲勞、發熱、食欲不振、噁心、多汗、體重下降和月經不調等症狀。當局部症狀或體徵出現後,全身症狀逐漸減輕或消失。大動脈炎根據病變部位的不同可分為四種類型:①頭臂動脈型:也稱主動脈弓綜合徵,由於頸動脈和椎動脈狹窄和堵塞,可引起不同程度的缺血,表現為頭昏、眩暈、頭痛、記憶力減退、單側和雙側視物有黑點、視力模糊、一過性暈厥等腦缺血及上肢無力症候群。②主-腎動脈型:有高血壓者可頭痛、頭暈、心悸。合併肺動脈狹窄者心慌明顯。少數患者因病變累及冠狀動脈出現心絞痛甚或心肌梗塞。③廣泛型:具有上述兩種類型的特徵,屬於多發性病變,多數患者病情較重。④肺動脈型:本病約50%的病人合併肺動脈病變,尚未發現單純肺動脈受累者。肺動脈高壓多為晚期併發症,常見心悸、氣短,但症狀較輕。
本病多發生於女性,男女比例為1∶2.8,發病年齡為5~45歲,平均年齡22歲,約15%的病人是在14歲以內發病,30歲以內發病的約占90%。病程1~28年以上。病因尚不明確,曾有結核、血栓閉塞性脈管炎、先天性異常、巨細胞動脈炎、風濕病、類風濕病、內分泌異常、代謝異常和自身免疫等各種學說。目前認為本病屬結締組織病範疇。在局部症狀或體徵出現前數周,少數患者可有全身不適、易疲勞、發熱、食欲不振、噁心、多汗、體重下降和月經不調等症狀。當局部症狀或體徵出現後,全身症狀逐漸減輕或消失。大動脈炎根據病變部位的不同可分為四種類型:①頭臂動脈型:也稱主動脈弓綜合徵,由於頸動脈和椎動脈狹窄和堵塞,可引起不同程度的缺血,表現為頭昏、眩暈、頭痛、記憶力減退、單側和雙側視物有黑點、視力模糊、一過性暈厥等腦缺血及上肢無力症候群。②主-腎動脈型:有高血壓者可頭痛、頭暈、心悸。合併肺動脈狹窄者心慌明顯。少數患者因病變累及冠狀動脈出現心絞痛甚或心肌梗塞。③廣泛型:具有上述兩種類型的特徵,屬於多發性病變,多數患者病情較重。④肺動脈型:本病約50%的病人合併肺動脈病變,尚未發現單純肺動脈受累者。肺動脈高壓多為晚期併發症,常見心悸、氣短,但症狀較輕。