乾燥綜合徵除口、眼乾燥等局部表現外,患者還可出現全身症狀,如乏力、低熱等。約有2/3患者可出現不同程度的系統損害。
1.局部表現。
(1)口乾燥症:乾燥綜合徵約80%患者有口乾表現,另一些患者雖然唾液流量減少,但無自覺症狀。嚴重口乾者隨身帶水杯,講話時需頻頻飲水,進固體食物困難需喝水送下。還可能出現齲齒增多、舌頭紅、嘴唇乾裂等表現。
(2)乾燥性角結膜炎:乾燥綜合徵患者由於淚液分泌減少,可引起乾燥性角結膜炎,使眼乾澀、疼痛、畏光,出現異物感、砂礫感或燒灼感。早期可有過度流淚,晨起後睜眼困難,內眥有過多黏稠分泌物等症狀。
(3)其他:淺表部位如鼻、硬齶、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累,使其分泌較少而出現相應症狀。
2.系統表現。
(1)皮膚:可出現過敏性紫癜樣皮疹,多見於下肢,為米粒大小邊界清楚的紅丘疹,壓之不褪色,可分批出現,自行消退而遺有褐色色素沉著。
(2)關節:關節痛較為常見,多不出現關節結構的破壞。
(3)腎:約半數患者有腎損害,主要累及遠端腎小管,可出現腎小管酸中毒。小部分患者出現較明顯的腎小球損害,臨床表現為大量蛋白尿、低蛋白血症,甚至腎功能不全。
(4)呼吸系統:部分患者可有呼吸道症狀。輕度受累者出現乾咳,重者出現氣短。肺部的主要病理為間質性病變,另有小部分患者出現肺動脈高壓。有肺纖維化及重度肺動脈高壓者預後不佳。
(5)消化系統:可出現萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性症狀,患者可有肝臟損害。
(6)神經系統:少數累及神經系統。以周圍神經損害為多見。
(7)血液系統:本病可出現白細胞計數減少或(和)血小板減少,血小板低下嚴重者可出現出血現象。本病淋巴腫瘤的發生率遠遠高於正常人群。
1.局部表現。
(1)口乾燥症:乾燥綜合徵約80%患者有口乾表現,另一些患者雖然唾液流量減少,但無自覺症狀。嚴重口乾者隨身帶水杯,講話時需頻頻飲水,進固體食物困難需喝水送下。還可能出現齲齒增多、舌頭紅、嘴唇乾裂等表現。
(2)乾燥性角結膜炎:乾燥綜合徵患者由於淚液分泌減少,可引起乾燥性角結膜炎,使眼乾澀、疼痛、畏光,出現異物感、砂礫感或燒灼感。早期可有過度流淚,晨起後睜眼困難,內眥有過多黏稠分泌物等症狀。
(3)其他:淺表部位如鼻、硬齶、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累,使其分泌較少而出現相應症狀。
2.系統表現。
(1)皮膚:可出現過敏性紫癜樣皮疹,多見於下肢,為米粒大小邊界清楚的紅丘疹,壓之不褪色,可分批出現,自行消退而遺有褐色色素沉著。
(2)關節:關節痛較為常見,多不出現關節結構的破壞。
(3)腎:約半數患者有腎損害,主要累及遠端腎小管,可出現腎小管酸中毒。小部分患者出現較明顯的腎小球損害,臨床表現為大量蛋白尿、低蛋白血症,甚至腎功能不全。
(4)呼吸系統:部分患者可有呼吸道症狀。輕度受累者出現乾咳,重者出現氣短。肺部的主要病理為間質性病變,另有小部分患者出現肺動脈高壓。有肺纖維化及重度肺動脈高壓者預後不佳。
(5)消化系統:可出現萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性症狀,患者可有肝臟損害。
(6)神經系統:少數累及神經系統。以周圍神經損害為多見。
(7)血液系統:本病可出現白細胞計數減少或(和)血小板減少,血小板低下嚴重者可出現出血現象。本病淋巴腫瘤的發生率遠遠高於正常人群。