膽管囊腫是可發生於膽道系統任意位置的單個或多發囊性擴張。膽管囊腫可引起如下併發症，如膽管結石、膽道感染、繼發性膽汁性肝硬化、膽管狹窄甚至膽管癌變。
膽總管囊腫的病因主要是先天性的胰膽管匯合異常。膽總管囊腫病理上膽總管呈囊狀擴張，肝實質正常，膽總管末端狹窄及/或膽胰管合流異常。膽總管囊腫症狀與膽管狹窄的程度有關。根據囊腫的位置分為i～v型，除caroli疾病外，所有其他膽總管囊腫類型的肝內膽管均正常。膽總管囊腫一般在兒童起病，但至少有20％的病人因症狀不明顯，至成年時才得以確診。膽總管囊腫主要症狀是間歇性黃疸。約30％的膽總管囊腫患者表現為典型的三聯征：腹痛、黃疸和右上腹包塊。小兒膽總管囊腫表現為典型的三聯症，可觸及腹部包塊。成人膽總管囊腫可能僅表現為膽石症或膽管炎，不易捫到腹部包塊。Ⅱ型膽總管囊腫可發生胰腺炎。
膽管囊腫也可能是偶然發現，或無症狀患者為其他原因而進行的影像學檢查或內鏡下逆行胰膽管造影（ercp）。膽總管囊腫可能導致膽管細胞癌，Ⅰ和Ⅳ型患者比Ⅱ和Ⅲ型患者癌變發病率更高。據報道，Ⅴ型囊腫患者的癌症發生率為7％-15％。膽管囊腫的診斷方法通常是橫斷面成像。可能需要其他檢查來排除膽道梗阻[ercp或超聲內鏡（eus）]，或證實囊腫與膽道系統連通。如發現膽總管囊腫應該及時治療。
膽總管囊腫的病因主要是先天性的胰膽管匯合異常。膽總管囊腫病理上膽總管呈囊狀擴張，肝實質正常，膽總管末端狹窄及/或膽胰管合流異常。膽總管囊腫症狀與膽管狹窄的程度有關。根據囊腫的位置分為i～v型，除caroli疾病外，所有其他膽總管囊腫類型的肝內膽管均正常。膽總管囊腫一般在兒童起病，但至少有20％的病人因症狀不明顯，至成年時才得以確診。膽總管囊腫主要症狀是間歇性黃疸。約30％的膽總管囊腫患者表現為典型的三聯征：腹痛、黃疸和右上腹包塊。小兒膽總管囊腫表現為典型的三聯症，可觸及腹部包塊。成人膽總管囊腫可能僅表現為膽石症或膽管炎，不易捫到腹部包塊。Ⅱ型膽總管囊腫可發生胰腺炎。
膽管囊腫也可能是偶然發現，或無症狀患者為其他原因而進行的影像學檢查或內鏡下逆行胰膽管造影（ercp）。膽總管囊腫可能導致膽管細胞癌，Ⅰ和Ⅳ型患者比Ⅱ和Ⅲ型患者癌變發病率更高。據報道，Ⅴ型囊腫患者的癌症發生率為7％-15％。膽管囊腫的診斷方法通常是橫斷面成像。可能需要其他檢查來排除膽道梗阻[ercp或超聲內鏡（eus）]，或證實囊腫與膽道系統連通。如發現膽總管囊腫應該及時治療。