神經母細胞瘤是兒童期最常見的顱外實體腫瘤,又被稱為「兒童癌王」,有將近一半的神經母細胞瘤發生在2歲以內的嬰幼兒。
根據目前資料統計,神經母細胞瘤在我國的發病率約為一百萬分之十。
它可以發生於交感神經的系統的一個任何的地方,最常見的發病部位是腹部,其中以腎上腺為主。但也可以發生在頸部、胸部、腹部以及盆腔的神經組織。
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什麼是神經母細胞瘤[朗讀]
神經母細胞瘤是最常見的早期兒童縱隔內惡性腫瘤,1/2病人系2歲以內的兒童,90%以上在5歲以內發現,男孩多見。神經母細胞瘤最多來自腎上腺,也可以來自腎上腺以外的交感神經節細胞。縱隔神經母細胞瘤占神經母細胞瘤的16%,在全部縱隔神經源性腫瘤中它占6%。神經母細胞瘤可以是先天性的,常有家族史,偶爾合併染色體異常。追蹤其來源它來自胚胎神經嵴衍生的細胞,故可有apud系統(瀰漫性神經內分泌系統)細胞的各種特點。神經母細胞瘤的症狀和體徵較多,如霍納徵、活動能力差、腦病、肌痙攣、斜視、共濟失調、白斑、關節痛、柯興氏征、重症肌無力、慢性腹瀉以及各種先天性畸形等。x線上的特點為腫塊邊界不甚清楚,常有細條紋鈣化,並多有肋骨受侵襲破壞,它可侵入椎管內形成啞鈴形腫物。根據神經母細胞瘤患者的inrgss分期體系、發病年齡、腫瘤級別、n-myc擴增狀態、11q染色體不均衡突變以及多核型因素,可分為:極低危組、低危組、中危組以及高危組。不同的風險分層,治療也相應有所不同。經治療後,低危組患者治癒率超過90%,中危組患者治癒率介於70%~90%之間。然而,高危組患者的治癒率僅為30%左右。
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