什麼是勒莫葉綜合徵和特瑪金耳石危象[朗讀]

勒莫葉綜合徵和特瑪金耳石危象，是梅尼埃病少見的表現。兩種現象同時出現在一個病例則更為罕見。筆者曾收治過一例這樣的患者，介紹如下：
患者為男性，39歲，電工，北京籍。因反覆性自發性眩暈2年，加重並伴突然摔倒1個月於1995年12月24日入院。
患者於2年前無明顯誘因突發眩暈伴噁心嘔吐、右耳聽力下降和耳鳴，約1小時緩解。此後每年均有類似發作2～3次，每次約20～60分鐘，噁心無嘔吐，且聽力逐漸下降。發作間歇期除覺右耳聽力下降及耳鳴外無其它不適。近1個月來眩暈發作頻繁，每次約20～30分鐘，右耳鳴加劇。11月30日起床前突然眩暈，此時覺右耳聽力明顯好轉，臥床1小時後症狀緩解，此後聽力又逐漸下降至本次發作前水平。近1個月來無明顯誘因突然摔倒6次，發生於任何體位，如坐位或騎自行車時。摔倒時意識清楚，無先兆。直立後有時略感眩暈，片刻緩解。其後行走如常。經各種保守治療無效，已不能正常工作遂入院。
既往體健，無低血糖及癲癇史。入院查血壓120/75mmhg，心肺腹部正常。未見自發眼震。雙鼓膜正常。純音測聽示右耳感音神經性耳聾，聽力甘油試驗右耳陽性，耳蝸電圖示雙—sp/ap異常增高，聽性腦幹反應正常，眼球震顫電圖示雙半規管輕癱，頭顱ct正常。
入院診斷：梅尼埃病(雙耳)並勒莫葉和特瑪金耳石危象。
治療經過：1996年1月3日在全麻下行右耳內淋巴囊減壓術，術中見內淋巴囊位置及大小均屬正常範圍，沿其長軸切開外側囊壁，未見液體溢出，將小片矽膠片一端插入囊內，一端置於乳突腔。術後12天又突然出現一次傾倒，無意識障礙，術後2周複查聽力，因右中耳有積血示傳導聾，但骨導聽力較術前明顯提高。術後2個月內有2次眩暈發作，持續1～5分鐘。術後2個月開始上班，現已隨訪2年，眩暈及傾倒未再發作。聽力明顯提高。已正常上班2年半。
勒莫葉(1919年)首次報告發作性眩暈患者一種少見的表現，即當眩暈發作時已有聽力下降的患耳，聽力可突然改善。這種聽力改善可維持數天或數周，而在下次眩暈發作前又降至原有聽力損害的水平。這種少見的現象，後人稱勒莫葉綜合徵，據估計約占梅尼埃病的1%。本例為雙側梅尼埃病患者，尤以右耳更為典型。
特瑪金(1936年)提出前庭性傾倒發作概念，又稱特瑪金耳石危象。它是指嚴重的眩暈和空間定向障礙發作時突然摔倒在地上，發生之急促使其尚未意識到發作時的症狀。發作持續時間很短，發作後沒有或有極短的眩暈。發作時意識清楚。本例1個月內反覆發作傾倒，符合本危象表現。
通過這位患者的診斷治療經過。我們可以基本了解梅尼埃病的主要症狀、體徵和主要的檢查項目及結果的價值，並對梅尼埃病的少見的特殊表現和治療步驟有了初步的了解，從而加深了對梅尼埃病的認識。