由於病因不明,預防較為困難。臨床上如果檢出隱性病例,應進行積極的遺傳諮詢。目前國內外有許多學者從遺傳的角度,利用分子生物學的方法,篩選出多種與肥厚型心肌病有關和相關的基因變異。阜外醫院中德醫學研究室有關人員正在做這類的研究,相信不久的將來在肥厚型心肌病的病因探討和相關基因診斷方面會有所發現。
為預防發病應避免勞累、情緒波動、突然用力等;不能用加強心肌收縮力的藥如洋地黃類、異丙腎上腺素以及減輕心臟負荷的藥物如硝酸甘油等,因能使左心室流出道梗阻加重,所以儘量不用。
肥厚型心肌病治療的目標是為解除臨床症狀和控制心律失常。常用的藥物有以下幾種:
(1)β-受體阻滯劑:能使心肌收縮力減弱,減輕流出道梗阻,減少心肌氧耗,增加舒張期心室擴張,而且能減慢心率,增加心搏出量。常用心得安5~10毫克,每日3~4次,逐漸增大劑量,以能最大限度改善臨床症狀而又不引起心率過慢、血壓過低為原則。最大量不超過200毫克。國外有人報道最大量用到480毫克。
(2)鈣離子阻斷劑:能夠減弱心肌收縮力,又能夠改善心肌的順應性,有利於心臟的舒張功能。常用異搏定40~80毫克,每日3~4次口服,可使症狀長期緩解;近年來還常用硫氮酮30~60毫克,每日3次口服,有良好的效果。另外有人發現硫氮酮等鈣離子拮抗劑可以減少副作用而提高療效。
(3)抗心律失常藥:主要用於控制快速室性心律失常與心房纖顫,常用胺碘酮治療,不僅能減少惡性心律失常,還可以緩解症狀,使心絞痛發作減少。開始從200毫克/次,每日3~4次口服,5~7天後心率減慢後,改為每日200~300毫克維持。另外胺碘酮也能和心得安聯合使用,具有心得安緩解心絞痛的優點,但劑量宜適當減少。
對診斷肯定,藥物治療效果不佳者,可考慮手術治療,切除左室流出道增厚的心肌;切除心室間隔上部和中部增厚的部分,可以緩解症狀,改善病人的生活質量。
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肥厚型心肌病如何防治[朗讀]
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