皮肌炎是自身免疫性結締組織病,受損害的肌肉是橫紋肌,其特點是肌肉呈進行性的壞死,在肌肉發病的同時也有皮膚和內臟的病變。
根據皮肌炎的命名可知主要是皮膚和肌肉的症狀,另外還有心臟和食道的表現。
皮膚特徵性的表現有兩點,一點是雙上眼瞼出現進行性加重的紫紅色水腫性斑,不癢。另外一點是四肢關節的伸面如膝、踝、肘、掌指關節和指間關節的伸面出現紫紅色的紫癜性丘疹,丘疹相互融合成紫紅色的斑塊,日久之後斑塊內出現毛細血管擴張、色素沉著及萎縮,此種表現稱gottron’s征(高登征)。還有一種表現雖然不是特徵性的也是常見的表現,就是胸前上部露出的部位出現白斑、褐色斑、毛細血管擴張和萎縮,稱之civatte皮膚異色症。
肌肉的表現是大肌群進行性的肌無力,如上肢肌群的表現是開始提水桶困難,以後提水壺困難,再往後是抬臂梳頭困難。下肢肌群開始是上樓梯困難,以後是蹲下後站立困難,再往後是行走困難。心臟的表現是心肌炎。食道的表現是食道擴張,蠕動慢、吃饅頭噎。
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皮肌炎有什麼特點?其臨床表現有哪些[朗讀]
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