單純眼肌型重症肌無力的發病機制是自身免疫的異常。
單純眼肌型重症肌無力是一種以易感基因和環境因素為基礎的t細胞介導、b細胞依賴的自身免疫疾病,同時有輔助性t細胞、調節性t細胞的失衡,細胞因子和抗體分泌的異常以及補體系統的激活,常合併胸腺瘤。單純眼肌型重症肌無力的抗體主要針對眼外肌神經-肌肉接頭突觸後膜乙醯膽鹼受體,導致神經肌肉接頭功能障礙而出現的肌肉無力和極易疲勞。參與的抗體包括一系列可於乙醯膽鹼受體結合的免疫球蛋白,包括乙醯膽鹼受體(achr)抗體、抗橫紋肌抗體、抗蘭尼鹼受體(ryr)抗體、抗骨骼肌特異性酪氨酸激酶(musk)抗體、抗低密度脂蛋白受體相關蛋白4(lrp4)抗體等。
免疫器官胸腺在成年後萎縮退化,重症肌無力患者中約80%合併胸腺的異常,20%~25%伴有胸腺腫瘤,因此胸腺異常在重症肌無力的發病機制是導致免疫異常的關鍵因素。
- 生活問答
- 答案列表
單純眼肌型重症肌無力的病因是什麼[朗讀]
加入收藏