國外文獻報道硬皮病可與乳腺、消化道、泌尿生殖系統及血液系統的惡性腫瘤共存,二者間可能有一定的相關性,硬皮病合併惡性腫瘤的發生率為3%~7%。我院分析硬皮病病人93例,通過臨床、體徵、影像學檢查和組織病理學檢查,發現93例硬皮病病人中合併腫瘤者7例(7.5%),合併惡性腫瘤發生率為7.5%,均為女性。1例28歲時因腎透明細胞癌手術,16年後確診為一硬皮病。另6例均為硬皮病,診斷硬皮病後間隔8.5±5.2年發現腫瘤。其中1例為痰找癌細胞陽性(4次),診為肺泡癌。1例胃鏡活檢病理診斷為食道下段鱗癌。2例分別為肺小細胞癌和子宮內膜癌。另有2例在確診硬皮病後8~9年出現大量胸腔積液,合併肺塌陷,胸水中找到可疑癌細胞,臨床診斷硬皮病合併肺惡性腫瘤。此2例均因呼吸功能衰竭死亡。4例肺癌病人原先都被發現有肯定的肺間質纖維化。本組硬皮病並發腫瘤者中4例為肺癌占57.1%,沒有發現淋巴血液系統腫瘤。我院1961~1992年度48例住院病人中伴發惡性腫瘤者5例,年齡均在45歲以上,其腫瘤發生率為9.6%,其中多發性骨髓瘤2例、肺癌2例及胃癌1例。中國人民解放軍總醫院1553例住院風濕病病人分析發現120例硬皮病伴發肺癌及惡性淋巴瘤各1例,腫瘤發生年齡在50歲以上,發生率為1.67%。江紹基等對89例上海硬皮病病人進行5年隨訪,發現1例為鼻咽癌肝轉移死亡,腫瘤發生率為1.1%。上述來自不同年代不同醫院的結果表明,我國硬皮病合併腫瘤的發生與國外報道相近。研究發現診斷硬皮病時年齡越大,並發腫瘤危險性越高,別、吸煙及硬皮病分型無明顯相關。硬皮病病人發生腫瘤的原因是多因素的,推測免疫功能異常如t細胞抑制功能缺陷及免疫監視功能下降,使得硬皮病同其它結締組織疾病一樣易於發生腫瘤。癌基因的激活對風濕性疾病病人並發腫瘤可能具有起始作用。因此,對於硬皮病病人應進行腫瘤發生的監測,若對臨床疑有腫瘤的病人更積極地檢查尋找組織學證據,以期早期診治,改善預後。
硬皮病病人容易得腫瘤嗎[朗讀]
@dengsheng
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