乾燥綜合徵是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎症性自身免疫病,又名自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌病。其血清中有多種自身抗體和高免疫球蛋白血症。臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現口乾、眼乾外,尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現多系統損害的症狀。
乾燥綜合徵病人的皮膚損害不如系統性紅斑狼瘡病人那樣突出,但是其表現多種多樣,出現各種不同的皮疹,特異性,容易誤診。可有蕁麻疹樣皮疹,環形紅斑,多形性紅斑,凍瘡樣紅斑,壓之不退色的紫癜樣皮疹,往往呈米粒大小、邊界清楚的紅點,或融合成片高出皮膚,好發於下肢,運動後出現。有的病人皮疹1~2周成批出現,以後顏色逐漸變淺,自行消退,留有色素沉著或潰瘍。約25%病人有雷諾現象。除皮膚的一系列表現外,黏膜也會出現不同的症狀,在口腔表現為口腔黏膜乾燥,在陰道表現為陰道黏膜乾燥,出現局部不適、燒灼感、疼痛,甚至外陰萎縮,性交困難。引起皮膚黏膜病變的主要原因為高球蛋白血症及免疫復合物在小血管或腺體沉積,或使腺體分泌減少,引起黏膜乾燥。
乾燥綜合徵病人的皮膚損害不如系統性紅斑狼瘡病人那樣突出,但是其表現多種多樣,出現各種不同的皮疹,特異性,容易誤診。可有蕁麻疹樣皮疹,環形紅斑,多形性紅斑,凍瘡樣紅斑,壓之不退色的紫癜樣皮疹,往往呈米粒大小、邊界清楚的紅點,或融合成片高出皮膚,好發於下肢,運動後出現。有的病人皮疹1~2周成批出現,以後顏色逐漸變淺,自行消退,留有色素沉著或潰瘍。約25%病人有雷諾現象。除皮膚的一系列表現外,黏膜也會出現不同的症狀,在口腔表現為口腔黏膜乾燥,在陰道表現為陰道黏膜乾燥,出現局部不適、燒灼感、疼痛,甚至外陰萎縮,性交困難。引起皮膚黏膜病變的主要原因為高球蛋白血症及免疫復合物在小血管或腺體沉積,或使腺體分泌減少,引起黏膜乾燥。