自身免疫性內耳病為局限性自身免疫損害,一般持續數周至數年,有波動性單側或雙側感音神經性聾,一般發病年齡多在20~50歲。其特點是雙側的、進展很快的、不能解釋的感音神經性聽力損失。純音測聽可表現出上升型、平坦型、下坡型的聽力圖。早期多為上升型聽力圖。雙側聽力損失者兩側聽力損失可以對稱也可不對稱的。可同時有全身性系統性免疫病,如類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡等。女性患者偏多。
自身性免疫性內耳病是少數對治療有反應的感音神經性聾的疾病之一。類固醇治療是主要的治療方法,每日1mg/kg的強的松治療一個月,然後逐漸減到最低劑量以維持聽力,成人可迅速減到20mg/日,再在數周內慢慢減量。但是,懷孕、高血壓、結核、胃潰瘍、青光眼、糖尿病、近日接受免疫接種等患者禁忌用類固醇。用大劑量類固醇的副作用是心動過速、煩躁不安、欣快、失眠、食慾增加、小便增加。晨起單次給藥可減少這些副作用。用類固醇同時應補充鈣和鉀。
對類固醇治療無反應或有副作用的病人推薦使用細胞毒性藥物,成人用環磷醯胺,兒童推薦使用胺基甲基乙酸。
自身性免疫性內耳病是少數對治療有反應的感音神經性聾的疾病之一。類固醇治療是主要的治療方法,每日1mg/kg的強的松治療一個月,然後逐漸減到最低劑量以維持聽力,成人可迅速減到20mg/日,再在數周內慢慢減量。但是,懷孕、高血壓、結核、胃潰瘍、青光眼、糖尿病、近日接受免疫接種等患者禁忌用類固醇。用大劑量類固醇的副作用是心動過速、煩躁不安、欣快、失眠、食慾增加、小便增加。晨起單次給藥可減少這些副作用。用類固醇同時應補充鈣和鉀。
對類固醇治療無反應或有副作用的病人推薦使用細胞毒性藥物,成人用環磷醯胺,兒童推薦使用胺基甲基乙酸。