1.先天性純紅再障。
貧血為dba的主要臨床表現,大約35%的患兒出生時即表現有貧血,明顯的貧血多於出生後2~3個月出現,有15%的患兒於出生後數天內發病,但也有在1周歲時,甚至在6周歲時開始出現症狀,絕大部分患兒常於出生後2周至2年確診。早產兒的發病率較高,患兒中1/3合併先天性畸形,如拇指三指節畸形,先天性心臟病、尿道畸形、斜視,或表現為turner綜合徵的外貌。但染色體核型正常。臨床表現除畸形外,貧血是惟一的症狀,無出血現象。除合併心衰外,肝脾不腫大。
2.原發性獲得性純紅再障。
(1)起病隱匿,病情進展緩慢。以貧血為主要表現,貧血程度輕重不一。應用鐵劑,葉酸和維生素b12等補血藥治療無效。
(2)無肝脾、淋巴結腫大等特異性體徵。
(3)部分患兒可伴有其他免疫功能異常,如低丙種球蛋白血症等。
(4)長期貧血可致生長發育落後,重症患兒可因反覆輸血導致血色病。
3.繼發性獲得性純紅再障。
(1)本病多見於成年人,兒童較少見。
(2)臨床可分為兩種類型,繼發於胸腺瘤者常為慢性型;而繼發於其他疾病,如溶血性貧血、病毒感染、藥物中毒等,常為急性一過性。
(3)臨床除有貧血外,均有原發病的表現。如胸腺瘤可有縱隔包塊,嚴重者,可造成氣道壓迫或刺激症狀。藥物中毒者,有相應的藥物接觸史。繼發於溶血性貧血者,常表現為再障危象。繼發於其他疾病者,如繼發於病毒感染、自身免疫性疾病、惡性腫瘤等,均有明顯原發病症狀和表現。
貧血為dba的主要臨床表現,大約35%的患兒出生時即表現有貧血,明顯的貧血多於出生後2~3個月出現,有15%的患兒於出生後數天內發病,但也有在1周歲時,甚至在6周歲時開始出現症狀,絕大部分患兒常於出生後2周至2年確診。早產兒的發病率較高,患兒中1/3合併先天性畸形,如拇指三指節畸形,先天性心臟病、尿道畸形、斜視,或表現為turner綜合徵的外貌。但染色體核型正常。臨床表現除畸形外,貧血是惟一的症狀,無出血現象。除合併心衰外,肝脾不腫大。
2.原發性獲得性純紅再障。
(1)起病隱匿,病情進展緩慢。以貧血為主要表現,貧血程度輕重不一。應用鐵劑,葉酸和維生素b12等補血藥治療無效。
(2)無肝脾、淋巴結腫大等特異性體徵。
(3)部分患兒可伴有其他免疫功能異常,如低丙種球蛋白血症等。
(4)長期貧血可致生長發育落後,重症患兒可因反覆輸血導致血色病。
3.繼發性獲得性純紅再障。
(1)本病多見於成年人,兒童較少見。
(2)臨床可分為兩種類型,繼發於胸腺瘤者常為慢性型;而繼發於其他疾病,如溶血性貧血、病毒感染、藥物中毒等,常為急性一過性。
(3)臨床除有貧血外,均有原發病的表現。如胸腺瘤可有縱隔包塊,嚴重者,可造成氣道壓迫或刺激症狀。藥物中毒者,有相應的藥物接觸史。繼發於溶血性貧血者,常表現為再障危象。繼發於其他疾病者,如繼發於病毒感染、自身免疫性疾病、惡性腫瘤等,均有明顯原發病症狀和表現。