小兒膽道閉鎖既可累及整個膽道,也可累及肝內或肝外部分膽管,其中以肝外膽道閉鎖最常見,占85%~90%。如不手術重建膽道,最後發展成膽汁性肝硬化,死亡率100%,一般生存期約1年,很難存活過2歲。
目前手術治療方法為kasai手術和肝移植手術。
自1959年施行kasai手術至今,膽道閉鎖患兒的預後逐步改善。然而,儘管施行了kasai手術,術後仍有超過60%的患兒因反覆膽管炎、膽汁淤積性肝硬化、腹水、食管靜脈曲張破裂出血等併發症而需肝移植來挽救生命。
根據有關報告顯示,膽道閉鎖肝移植1年生存率為85%~98%,2年為88%,3年為86%~88%,5年為83%~98%,10年為81%~85.8%。由此可見,膽道閉鎖肝移植遠期生存率均在80%以上,效果顯著。因此,肝移植是治療膽道閉鎖唯一根本而有效的手段。
目前手術治療方法為kasai手術和肝移植手術。
自1959年施行kasai手術至今,膽道閉鎖患兒的預後逐步改善。然而,儘管施行了kasai手術,術後仍有超過60%的患兒因反覆膽管炎、膽汁淤積性肝硬化、腹水、食管靜脈曲張破裂出血等併發症而需肝移植來挽救生命。
根據有關報告顯示,膽道閉鎖肝移植1年生存率為85%~98%,2年為88%,3年為86%~88%,5年為83%~98%,10年為81%~85.8%。由此可見,膽道閉鎖肝移植遠期生存率均在80%以上,效果顯著。因此,肝移植是治療膽道閉鎖唯一根本而有效的手段。