肺淋巴管平滑肌瘤病CT表現[朗讀]

肺淋巴管平滑肌瘤病的ct表現為肺囊狀改變、出現陰影及其他表現。
肺淋巴管平滑肌瘤病（lam）是一種較為罕見的瀰漫性肺間質疾病。本病主要發生在17-50歲育齡期婦女，主要表現為終末細支氣管及肺間質平滑肌明顯增生和囊狀改變。肺淋巴管平滑肌瘤病胸部ct可有以下表現：
1.肺囊狀改變：肺小囊直徑與疾病程度密切相關，早期表現為薄壁囊泡，直徑較小，囊泡周圍為正常肺組織；隨病情發展囊泡逐漸增大，表現為全肺均勻分布的大小不等的薄壁囊泡，直徑在0.5～2cm之間，少數可達3～6cm，囊壁的厚度一般不到2mm，少數可達4mm。晚期小囊泡融合成大囊泡，可出現雙肺瀰漫性蜂窩狀改變。
2.肺內其他表現：早期可出現陰影，如有片狀陰影可能為出血影。常可見氣胸及乳糜胸，可見到結節陰影者少見，僅在5％左右。
3.肺外表現：可見肺門，縱隔、腹後壁、腹腔、腎臟及盆腔的病變。
診斷淋巴管平滑肌瘤病要排除其他表現類似的常見病，確診需要活檢。需要鑑別的疾病包括各種類型的肺間質纖維化和間質性肺炎，肺氣腫，多發肺囊腫，支氣管擴張，朗格漢斯細胞增生症和神經纖維瘤病等。