由於本病的各期治療措施及治療反應不同,因此分期有重要意義。根據病程中出現不同的臨床表現和實驗室檢查結果,分為慢性期、加速期和急度期。
(1)慢性期。為本病的第一階段,一般病程為2~3年,其表現為慢性髓細胞白血病的典型臨床和實驗室檢查特徵,47、48問題中已介紹,故不再重複介紹。
(2)加速期。為本病的第二階段。大多發生在診斷3年後,少數在診斷1年後即進入加速期。本期的標誌有:①全身情況明顯惡化,表現為消瘦、乏力、食慾減退,出現程度不一的骨關節痛。②血象改變。常有輕至中度貧血,血紅蛋白降至80~100g/l左右。雖積極治療血白細胞數難以控制在正常範圍,常>10×109/l,少數患者白細胞持續低於4×109/l。血小板大多低於正常,少數則明顯增高,>400×109/l,甚至達1000×109/l以上。血塗片中原已消失的中、晚幼粒細胞再次出現,且數量明顯增多;常同時出現少量很不成熟的早期幼稚細胞,即原始細胞及早幼粒細胞;嗜酸和/或嗜鹼性粒細胞也明顯增多。③骨髓改變。主要為粒細胞系出現較多的原始細胞和/或早幼粒細胞,但二者總和仍少於20%的骨髓有核細胞。④患者對以往有效的治療藥物變得反應不佳,如血白細胞數難以控制在正常範圍之內,血片中不成熟白細胞經常出現並逐漸增多,已消失或已縮小的脾臟又再次逐漸增大。加速期通常歷時數月,至多1年左右進一步發展為急變期。
(3)急變期。約80%的病人最後均發生急性變,即轉變為急性白血病。大多數發生在病程3年之後,少數可顯著提前,甚至開始診斷時已進入急變期。慢性髓細胞白血病大多轉變為急性髓細胞白血病,其中以m2、m1型居多。部分轉變為急性淋巴細胞白血病,有時也轉變為罕見類型的急性白血病。此期臨床上常出現一系列先兆徵象,如原因不明的發熱,甚至高熱,進行性加重的全身骨關節痛,短期內脾明顯增大。實驗室檢查:短期內血紅蛋白進行性下降、血小板明顯減少或顯著升高、血及骨髓塗片中早期幼稚粒細胞(原始細胞、早幼粒細胞)逐漸增多,≥20%。部分病例骨髓塗片,甚至血塗片中突然出現大量原始細胞(通常達50%以上),稱原粒細胞危象,臨床進展兇險,往往在短期內死亡。患者一旦轉化為急性白血病,無論哪種類型均迅速惡化,感染和出血性併發症成為突出的表現,也是死亡的主要原因。急變期患者即使按急性白血病給予積極治療,緩解率甚低,大多在數周至數月內死亡,罕見超過1年的病例。
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慢性髓細胞白血病如何分期[朗讀]
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