小兒純紅細胞再生障礙性貧血的分類[朗讀]

本病可分為先天性和後天獲得性純紅再障。後天獲得性者又分為原發性和繼發性。
1.先天性純紅細胞再生障礙性貧血。
即diamond-blackfan貧血（dba），為一種少見的先天性再生障礙性貧血。男女發病率之比約為1.1:1，大部分為散發病例，約10%～25%有家族史。90%於初生到1歲內起病，罕有2歲以後發病者。本病具有遺傳特性，家族性dba屬常染色體顯性遺傳，如表現常染色體隱性遺傳則可能是由於外顯不全或罕見的性腺鑲嵌現象。連鎖分析發現目前dba的染色體突變有9q13.2,8p22-23和10q22-23等。除遺傳因素外，本病的病因和發病機制還可能與下列因素有關：①c-kit（酪氨酸激酶）受體/配體（kl）系統，由於dba存在與w/w突變及s1/s1突變小鼠相似的血液學異常，因此推測dba的發病機制可能與c-kit受體/配體（kl）系統有關。研究表明，本病患者的cd34+細胞的c-kit受體表達無異常，貧血的發生可能為體內kl生成不足或缺乏所致。②epo/epor（epo受體）系統，本病可能存在epo與epor結合後信號傳遞異常，從而導致原始粒子對促紅細胞生成素不敏感。③紅系定向幹細胞的缺陷使紅細胞集落形成單位（cfu-e）數量減少和功能障礙。④免疫因素存在爭議。
2.原發性獲得性純紅再障。
原發性prca病因不明，其發病機制可能為自身抗體針對紅系祖細胞或紅細胞生成素（epo），以及與紅細胞生成相關的淋巴細胞紊亂，從而抑制了紅細胞的生成。通過免疫檢測發現，本症患者體內存在一組自身抗體（igg），分別具有抑制促紅細胞生成素（抗促紅素抗體）、抑制幼紅細胞分化增殖（抗幼紅細胞抗體）和抑制血紅蛋白合成（血紅蛋白合成抑制因子）作用。由於導致免疫球蛋白抑制物產生的原因不明，故稱為原發性純紅再障。
3.繼發性獲得性純紅再障。
本病繼發於多種不同疾病，表現為單純紅系造血嚴重抑制的一組綜合病徵。其中半數以上繼發於胸腺瘤，表現為慢性型。其他為繼發於溶血性貧血、病毒感染（如eb病毒，流感病毒等）、惡性腫瘤、系統性紅斑狼瘡、重度營養不良等疾病。或為藥物（如氯黴素、苯妥英鈉等）和化學物品中毒所致。