小兒特發性肺纖維化怎麼診斷[朗讀]

醫生診斷小兒特發性肺纖維化，主要依據臨床症狀以及體格檢查、血氣分析、肺功能檢查、支氣管肺泡灌洗液、肺活檢、影像學檢查等幫助確診。
臨床症狀。
發病時通常有呼吸困難、呼吸快、咳嗽、三凹征（胸骨上窩、鎖骨上窩、肋間隙凹陷）、喂養困難、咳血、喘息、胸痛等症狀。
體格檢查。
1.深吸氣時肺底部和肩胛區部可聞細小清脆的捻發音。
2.合併肺動脈高壓的病例可有右心肥厚的表現如第二心音亢進和分裂。
血氣分析。
血氣分析可提示有低氧血症。
肺功能檢查。
可有限制性通氣障礙，部分患兒為混合性通氣功能障礙。
支氣管肺泡灌洗液。
通過支氣管肺泡灌洗液細胞分析判斷預後，淋巴細胞高可能對糖皮質激素反應好，中性粒細胞、嗜酸性粒細胞高可能對細胞毒性藥比激素效果好。支氣管肺泡灌洗液的肺泡巨噬細胞的數目也與預後有關。如前所述，低於63%的患兒預示高死亡率。
肺活檢。
肺活檢能更精確區分炎症和纖維化的範圍，對確定肺泡炎症的活動程度和末期肺纖維化有一定的診斷價值。
影像學檢查。
1.x線檢查胸片主要為瀰漫性網點狀的陰影，或磨玻璃樣影。
2.高解析度ct可顯示肺的次小葉水平，主要表現為磨玻璃樣影、網狀影、實變影。可顯示肺間隔的增厚，晚期可出現蜂窩肺。含氣腔的實變影主要見於閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎和急性間質性肺炎，很少見於其他間質性肺炎。