怎麼治療先天性因子XIII缺乏症[朗讀]

從診斷開始，定期預防對所有<1 iu / dl fxiii水平的患者至關重要。替代療法的目的是將fxiii的量增加到超過臨界水平，以確保有效止血，輸注血液或血液製品為傳統治療方法，此病近年治療進展主要在於fxiii濃縮物和重組fxiii的應用。
預防及治療原則。
1.預防腦出血。
兒童病例腦出血的可能性很大，任何頭部外傷都應進行預防性治療。成人患者是否進行預防治療尚有分歧。
2.預防其他出血。
女性患者妊娠期間應進行預防治療，拔牙治療期間也應進行預防治療，以避免拔牙後嚴重出血。
3.出血時治療。
方案與預防治療相同。推薦治療目標是使血漿fxiii水平達到正常人5％～10％，但達到2％～3％也常能止血。
預防及治療方案選擇。
1.輸注血液或血液製品：一般輸注新鮮冰凍血漿，也可用冷沉澱，定期進行預防性治療。新鮮冰凍血漿每次300～600ml或5～10ml/kg，8～14天輸注1次。
2.xiii濃縮物：美國fda於2011年批准corifact（凝血因子xiii濃縮劑），此藥是首個治療先天性凝血因子xiii缺乏症病人出血症的藥品。在歐洲、日本等使用的xiii濃縮物為fibrogammin p
3.重組xiii-a（rfxiii-a）：美國fda於2013年批准tretten用於常規預防成人和兒童因先天性fxiii a亞基缺乏導致的出血。tretten是重組人xiii a亞基因子無菌凍乾粉針劑,為首個針對此病的重組製劑，每月接受tretten治療的患者預防持續出血有效率高達90%。
4.抗纖溶藥物：單獨使用止血效果不佳，與替代治療合用可能有一定作用。