幼淋巴細胞白血病是慢性淋巴細胞白血病的變異型,也就是一種特殊的類型,其有較特殊的臨床表現及細胞形態。
本病除有和慢性淋巴細胞相似的臨床表現外,尚有以下特點:①脾明顯腫大,形成巨脾,即腫大的脾超過臍水平(>肋緣下7cm),並向右超過中線,常可清楚地捫及脾切跡。同時肝往往也腫大,但程度遠輕於脾。②淺表淋巴結腫大明顯較慢性淋巴細胞白血病少見,即使腫大,程度也輕。③此病約20%為t細胞,而慢性淋巴細胞白血病中t細胞型僅占5%左右。t細胞型幼淋巴細胞白血病中約1/3有皮膚白血病細胞浸潤,表現為非出血性丘疹。
幼淋巴細胞白血病的實驗室檢查也有特點:①診斷時大多數病人已有貧血和/或血小板減少。②診斷時多數病人血白細胞升高十分顯著,常>100×109/l。③骨髓中有瀰漫的帶有核仁的幼稚淋巴細胞浸潤,常占50%以上,而非慢性淋巴細胞白血病時主要為成熟的小淋巴細胞浸潤。④約1/3患者血清蛋白電泳或免疫電泳顯示單克隆條帶,稱m蛋白。
患者一旦診斷明確,進展較快,自然病程僅半至1年。因此,治療上應較慢性淋巴細胞白血病積極,常選用治療惡性淋巴瘤的方案,如chop方案(環磷醯胺、阿黴素、長春新鹼及潑尼松),約半數患者可獲緩解,其中大部分僅為部分緩解,完全緩解者少見。緩解者的緩解期短,幾乎無長期生存者。近10餘年傾向於應用核苷類藥物,如二氯脫氧腺苷(2-cda)或氟達拉濱(fdb),整體療效優於cmop方案,但尚無長期生存,甚至根治的報告。巨脾者可行脾區放射治療或脾切除術,能改善症狀和血象。干擾素的療效不如化療,較少應用。
本病除有和慢性淋巴細胞相似的臨床表現外,尚有以下特點:①脾明顯腫大,形成巨脾,即腫大的脾超過臍水平(>肋緣下7cm),並向右超過中線,常可清楚地捫及脾切跡。同時肝往往也腫大,但程度遠輕於脾。②淺表淋巴結腫大明顯較慢性淋巴細胞白血病少見,即使腫大,程度也輕。③此病約20%為t細胞,而慢性淋巴細胞白血病中t細胞型僅占5%左右。t細胞型幼淋巴細胞白血病中約1/3有皮膚白血病細胞浸潤,表現為非出血性丘疹。
幼淋巴細胞白血病的實驗室檢查也有特點:①診斷時大多數病人已有貧血和/或血小板減少。②診斷時多數病人血白細胞升高十分顯著,常>100×109/l。③骨髓中有瀰漫的帶有核仁的幼稚淋巴細胞浸潤,常占50%以上,而非慢性淋巴細胞白血病時主要為成熟的小淋巴細胞浸潤。④約1/3患者血清蛋白電泳或免疫電泳顯示單克隆條帶,稱m蛋白。
患者一旦診斷明確,進展較快,自然病程僅半至1年。因此,治療上應較慢性淋巴細胞白血病積極,常選用治療惡性淋巴瘤的方案,如chop方案(環磷醯胺、阿黴素、長春新鹼及潑尼松),約半數患者可獲緩解,其中大部分僅為部分緩解,完全緩解者少見。緩解者的緩解期短,幾乎無長期生存者。近10餘年傾向於應用核苷類藥物,如二氯脫氧腺苷(2-cda)或氟達拉濱(fdb),整體療效優於cmop方案,但尚無長期生存,甚至根治的報告。巨脾者可行脾區放射治療或脾切除術,能改善症狀和血象。干擾素的療效不如化療,較少應用。