先天性遺傳性感音神經性聾有下列六類:
(1)發育異常或發育不全,包括米歇爾(michel)發育異常,蒙地尼(mondini)發育異常,席柏(scheibe)發育異常。均表現有不同程度的內耳嚴重畸形;
(2)不合併畸形的感音神經性聾,分為顯性遺傳、隱性遺傳和x連鎖遺傳性感音神經性聾;
(3)合併畸形的感音神經性聾:包括常染色體隱性遺傳和顯性遺傳性感音神經性聾以及未知的遺傳特徵的感音神經性聾;
(4)染色體畸變引起的感音神經性聾,無確定的遺傳因素,內耳發育缺陷;
(5)大前庭水管綜合徵:無確定的遺傳因素,內耳發育缺陷,放射學研究發現雙側對稱,可合併有蒙地尼(mon-dini)發育不全,臨床表現為雙側進行性感音神經性聽力損失,可有也可沒有前庭症狀;
(6)先天性外淋巴漏:可繼發於物理損傷、氣壓損傷或醫源性,在蒙地尼(mondini)發育異常者可有自發性外淋巴漏,波動性進行性聽力損失。
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先天性遺傳性感音神經性聾有哪些[朗讀]
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