家長要與醫生密切合作,了解此病的病因及預防,堅持長期治療。
21羥化酶缺陷症可用糖皮質激素治療,一方面是彌補腎上腺皮質激素分泌的不足,另一方面是為了抑制過多的acth釋放,從而減少過多雄性激素的產生,使孩子能正常發育。但用量必須適當,需經常進行調整。如劑量過小,對acth抑制不力,雄性激素產生仍然過多,骨骺早期閉合,影響最終身高。如劑量過大,皮質激素有分解蛋白質的作用,也將影響最終身高。
氫化可的松比較接近生理的皮質醇,也可應用潑尼松(強的松),但其抑制生長的作用更強一些。當患兒因感染髮熱時,不但不能停用激素,而且應將皮質醇劑量加倍。有的醫生為抑制acth水平,主張患兒入睡前服用全天劑量的2/3,餘1/3在早晨服用,旨在以最小的有效劑量達到最好的抑制作用。
患兒應定期隨訪,3~6個月複查1次。進行以下檢查,觀察用藥的效果:①身高和發育;②骨齡;③雄性激素;④血清鉀、鈉。女孩陰蒂肥大顯著時往往需手術治療。
- 生活問答
- 答案列表
如何治療腎上腺皮質增生症[朗讀]
加入收藏