家長要與醫生密切合作，了解此病的病因及預防，堅持長期治療。
21羥化酶缺陷症可用糖皮質激素治療，一方面是彌補腎上腺皮質激素分泌的不足，另一方面是為了抑制過多的acth釋放，從而減少過多雄性激素的產生，使孩子能正常發育。但用量必須適當，需經常進行調整。如劑量過小，對acth抑制不力，雄性激素產生仍然過多，骨骺早期閉合，影響最終身高。如劑量過大，皮質激素有分解蛋白質的作用，也將影響最終身高。
氫化可的松比較接近生理的皮質醇，也可應用潑尼松（強的松），但其抑制生長的作用更強一些。當患兒因感染髮熱時，不但不能停用激素，而且應將皮質醇劑量加倍。有的醫生為抑制acth水平，主張患兒入睡前服用全天劑量的2/3，餘1/3在早晨服用，旨在以最小的有效劑量達到最好的抑制作用。
患兒應定期隨訪，3~6個月複查1次。進行以下檢查，觀察用藥的效果：①身高和發育；②骨齡；③雄性激素；④血清鉀、鈉。女孩陰蒂肥大顯著時往往需手術治療。
21羥化酶缺陷症可用糖皮質激素治療，一方面是彌補腎上腺皮質激素分泌的不足，另一方面是為了抑制過多的acth釋放，從而減少過多雄性激素的產生，使孩子能正常發育。但用量必須適當，需經常進行調整。如劑量過小，對acth抑制不力，雄性激素產生仍然過多，骨骺早期閉合，影響最終身高。如劑量過大，皮質激素有分解蛋白質的作用，也將影響最終身高。
氫化可的松比較接近生理的皮質醇，也可應用潑尼松（強的松），但其抑制生長的作用更強一些。當患兒因感染髮熱時，不但不能停用激素，而且應將皮質醇劑量加倍。有的醫生為抑制acth水平，主張患兒入睡前服用全天劑量的2/3，餘1/3在早晨服用，旨在以最小的有效劑量達到最好的抑制作用。
患兒應定期隨訪，3~6個月複查1次。進行以下檢查，觀察用藥的效果：①身高和發育；②骨齡；③雄性激素；④血清鉀、鈉。女孩陰蒂肥大顯著時往往需手術治療。