型腎小管酸中毒有哪些臨床表現[朗讀]

Ⅰ型腎小管酸中毒可發生於任何年齡，但多見於20~40歲，女性多於男性。典型者表現為高氯性酸中毒，由於排h+障礙，尿不能酸化，故尿ph常>6，由於近端腎小管功能尚好，能重吸收hco-3，尿hco-3排量並不很多。因遠端腎小管k+-h+交換減少，以致大量k+丟失，ca2+、na+亦從尿中大量排出，故常伴有低鉀血症、低鈉血症及低鈣血症而出現相應症狀。不少患者常因腎小管濃縮功能障礙而表現多尿、煩渴、多飲。嚴重者可因長期低血鈣、酸中毒及繼發性甲狀旁腺功能亢進而並發骨損害(佝僂病或骨軟化症)。由於尿鈣增多，尿呈鹼性，磷酸鈣在鹼性尿中易於沉澱而發生腎結石或腎鈣化，晚期可因損害腎小球而出現尿毒症。少數患者可伴有神經性耳聾。部分病情較輕者並無全身性酸中毒表現，血碳酸氫鹽濃度正常，而腎小管酸化尿功能確有障礙，稱為「不完全性遠端腎小管性酸中毒」。對不可解釋的低鉀血症，雙側腎結石或腎鈣化而無酸中毒的患者，應考慮不完全性遠端腎小管性酸中毒的可能性。氯化銨負荷試驗尿ph不能降至5.5以下可確診。