小兒慢性肉芽腫是由致死性遺傳性白細胞功能缺陷造成的,多發於2歲以內,少數在10歲以後。
臨床表現為:吞噬細胞nadph氧化酶缺乏,導致活性氧、h2o2產生減少,殺菌功能缺陷,患者對各種過氧化氫酶陽性菌屬,如葡萄球菌、沙雷菌,曲酶屬等高度敏感,反覆發生慢性致命性細菌和真菌感染,感染局部形成慢性肉芽腫。
cgd為一類遺傳性疾病,應採取遺傳病防治措施。預防應從孕前貫穿至產前,首先要儘可能遠離煙霧、藥物、酒精、農藥、輻射、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等有危害的因素。產前需要進行系統的出生缺陷篩查,包括定期的超聲檢查、血清學篩查等,必要時還要進行染色體檢查。一旦出現異常結果,需要明確是否要終止妊娠、胎兒在宮內的安危、出生後是否存在後遺症、是否可治療、預後如何等等,採取切實可行的診治措施。
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什麼是小兒慢性肉芽腫病[朗讀]
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